Campi chirurgici
Chirurgia laringo tracheale
Laringomalacia, emangiomi, cisti…
Le prime vie aeree sono rappresentate dalla porzione dell’albero respiratorio che va dal naso fino alla prima porzione della trachea. Pertanto, quando una patologia di tipo ostruttivo, si presenta a questo livello, può compromettere la via respiratoria e di conseguenza essere pericolosa per la vita del paziente. È importante, dunque, effettuare una diagnosi precoce, impostare un iter terapeutico accurato ed essere seguiti da personale con grande esperienza in materia. Uno dei vari esempi è l’atresia coanale, che determina una chiusura della porzione posteriore delle fosse nasali, a livello delle coane, con un quadro monolaterale o bilaterale.
Le patologie possono essere di tipo congenito o acquisito.
Patologie congenite
Tra le patologie congenite la più frequente è la cosiddetta laringomalacia, che consiste in un ritardo di maturazione dello scheletro cartilagineo laringeo: essa si manifesta con un collasso delle strutture sovraglottiche durante l’inspirazione. Il sintomo principale è quindi rappresentato dallo stridore inspiratorio presente in questi bambini con laringomalacia, che si accentua in attività quali il pianto, durante l’alimentazione, se il bimbo è agitato o se viene messo in posizione supina. Per la diagnosi è fondamentale la fibroscopia flessibile. In questo contesto è possibile avviare un follow up: si tratta infatti di una patologia che può progredire nel giro di 6-8 mesi, per poi risolversi il più delle volte 18 mesi circa dopo l’esordio. Talvolta è necessario intervenire chirurgicamente: nei casi di laringomalacia severa, vengono eseguiti interventi per via endoscopica con tecnica laser (CO2 o Tullio), quali la sovraglottoplastica, l’epiglottoplastica o l’epiglottopessia, che consistono nella rimozione dell’ostruzione e successiva ricostruzione delle strutture anatomiche, ricreando la funzionalità. Sempre nei casi più gravi si possono rendere necessari interventi chirurgici per via esterna con tecnica “open“, più impegnativi dal punto di vista tecnico e con ospedalizzazioni più prolungate.
Le stenosi sottoglottiche rappresentano in ordine di frequenza la terza patologia più comune nel distretto laringeo. Sono il risultato di una incompleta ricanalizzazione del lume tracheale durante la decima settimana; sono per lo più costituite da cartilagine. Rappresentano una delle principali cause di tracheotomia nei bambini sotto l’anno di età. Il sintomo principale è la dispnea inspiratoria con stridor, che compare in stenosi maggiori del 50% del lume tracheale. La diagnosi viene fatta sempre con l’ausilio della fibroscopia andando a visualizzare il punto di restringimento tracheale. La terapia è in funzione del grado della stenosi, nei gradi minori è possibile anche un approccio conservativo, mentre in caso di gradi moderati-severi si ricorre a “chirurgia open” (LTR, PCTR).
Un’altra patologia possibile patologia a carico della regione è l’emangioma sottoglottico, che costituisce una manifestazione clinica rara in questa sottosede. Si tratta di un tumore benigno, vascolarizzato, che si presenta in pazienti con emangiomi anche a livello cutaneo. Spesso questa neoformazione tende a proliferare rapidamente nelle prime settimane di vita, per poi stabilizzarsi intorno all’anno di età; successivamente inizia una lenta involuzione. Si manifesta con stridor inspiratorio, talvolta tosse abbaiante e disfonia di vario grado. Per la diagnosi anche in questo caso viene sfruttata la laringoscopia con ottica flessibile o rigida. La gestione di questi pazienti prevede un periodo di osservazione nei casi con sintomi lievi, oppure trattamento di tipo conservativo mediante la somministrazione di farmaci sistemici, quali propanololo o steroidi. Nei casi più severi possono essere effettuate iniezioni di steroidi intralesionali in endoscopia oppure resezioni mediante laser CO2.
Infine, sempre tra le patologie congenite, un’altra potenziale evenienza è rappresentata dalle cisti laringee, che il più delle volte vengono seguite in follow up, senza necessità di alcun trattamento. L’indicazione alla resezione endoscopica è data in quei casi di flogosi, in quanto aumentando di volume possono compromettere la via aerea.
Patologie congenite
Tra le patologie congenite la più frequente è la cosiddetta laringomalacia, che consiste in un ritardo di maturazione dello scheletro cartilagineo laringeo: essa si manifesta con un collasso delle strutture sovraglottiche durante l’inspirazione. Il sintomo principale è quindi rappresentato dallo stridore inspiratorio presente in questi bambini con laringomalacia, che si accentua in attività quali il pianto, durante l’alimentazione, se il bimbo è agitato o se viene messo in posizione supina. Per la diagnosi è fondamentale la fibroscopia flessibile. In questo contesto è possibile avviare un follow up: si tratta infatti di una patologia che può progredire nel giro di 6-8 mesi, per poi risolversi il più delle volte 18 mesi circa dopo l’esordio. Talvolta è necessario intervenire chirurgicamente: nei casi di laringomalacia severa, vengono eseguiti interventi per via endoscopica con tecnica laser (CO2 o Tullio), quali la sovraglottoplastica, l’epiglottoplastica o l’epiglottopessia, che consistono nella rimozione dell’ostruzione e successiva ricostruzione delle strutture anatomiche, ricreando la funzionalità. Sempre nei casi più gravi si possono rendere necessari interventi chirurgici per via esterna con tecnica “open“, più impegnativi dal punto di vista tecnico e con ospedalizzazioni più prolungate.
Le stenosi sottoglottiche rappresentano in ordine di frequenza la terza patologia più comune nel distretto laringeo. Sono il risultato di una incompleta ricanalizzazione del lume tracheale durante la decima settimana; sono per lo più costituite da cartilagine. Rappresentano una delle principali cause di tracheotomia nei bambini sotto l’anno di età. Il sintomo principale è la dispnea inspiratoria con stridor, che compare in stenosi maggiori del 50% del lume tracheale. La diagnosi viene fatta sempre con l’ausilio della fibroscopia andando a visualizzare il punto di restringimento tracheale. La terapia è in funzione del grado della stenosi, nei gradi minori è possibile anche un approccio conservativo, mentre in caso di gradi moderati-severi si ricorre a “chirurgia open” (LTR, PCTR).
Un’altra patologia possibile patologia a carico della regione è l’emangioma sottoglottico, che costituisce una manifestazione clinica rara in questa sottosede. Si tratta di un tumore benigno, vascolarizzato, che si presenta in pazienti con emangiomi anche a livello cutaneo. Spesso questa neoformazione tende a proliferare rapidamente nelle prime settimane di vita, per poi stabilizzarsi intorno all’anno di età; successivamente inizia una lenta involuzione. Si manifesta con stridor inspiratorio, talvolta tosse abbaiante e disfonia di vario grado. Per la diagnosi anche in questo caso viene sfruttata la laringoscopia con ottica flessibile o rigida. La gestione di questi pazienti prevede un periodo di osservazione nei casi con sintomi lievi, oppure trattamento di tipo conservativo mediante la somministrazione di farmaci sistemici, quali propanololo o steroidi. Nei casi più severi possono essere effettuate iniezioni di steroidi intralesionali in endoscopia oppure resezioni mediante laser CO2.
Infine, sempre tra le patologie congenite, un’altra potenziale evenienza è rappresentata dalle cisti laringee, che il più delle volte vengono seguite in follow up, senza necessità di alcun trattamento. L’indicazione alla resezione endoscopica è data in quei casi di flogosi, in quanto aumentando di volume possono compromettere la via aerea.
Patologie acquisite
Tra le patologie acquisite si possono ricordare le “stenosi tracheali“, conseguenti il più delle volte a intubazioni oro-tracheali, che in epoca neonatale, possono determinare esiti di tipo cicatriziale, con successiva difficoltà respiratoria, anche dopo brevi periodi (a differenza dell’adulto, non servono necessariamente periodi prolungati per determinare una stenosi tracheale). Sempre in ambito di patologie acquisite anche la papillomatosi laringea può determinare quadri di tipo ostruttivo.
Un’altra alterazione laringea è rappresentata dalle paralisi delle corde vocali, che può essere sia unilaterale che bilaterale. Escludendo le cause centrali, tra le cause periferiche di paralisi cordale una fra tutte è il danno a carico del nervo laringeo ricorrente. Esso può derivare da traumi accidentali, compreso un parto distocico, oppure a seguito di chirurgia su ipofaringe, esofago, tiroide o ancora per cause di tipo infiammatorio o compressione da parte di organi limitrofi; esistono poi le forme idiopatiche. La paralisi cordale, inoltre, può essere anche congenita, a causa di un difetto di innervazione.
Il sintomo tipico di una patologia ostruttiva delle prime vie aeree è lo stridor, che si caratterizza per un rumore durante l’inspirazione, creato dalla turbolenza che si viene a creare nel flusso d’aria ostacolato dall’ostruzione. La maggior parte degli stridor nel paziente pediatrico è legato a patologie laringee, non tanto a patologie ostruttive a livello delle fosse nasali o distretti tracheo-bronchiali. In questi ultimi due casi, spesso si associano altri disturbi, quali la difficoltà ad alimentarsi o la dispnea. Presente nelle paralisi unilaterali è la cosiddetta voce bitonale (diplofonia). Il paziente sarà afono in caso di paralisi bicordale in abduzione. La dispnea, invece, sarà presente in caso di corda vocali fisse in posizione paramediana, con uno spazio respiratorio insufficiente.
In caso di paralisi unilaterali, la corda vocale paralitica assume per lo più una posizione paramediana. Differenti possono essere le paralisi cordali bilaterali. In funzione della posizione assunta dalle corde vocali, si possono distinguere, infatti:
– la sindrome di Ziemssen: corde fisse in abduzione
– sindrome di Gerhardt: paralisi incompleta, con corde in posizione paramediana, ma si adducono i fonazione, in quanto vi è solo un interessamento dei muscoli cricoaritenoidei posteriori.
– sindrome di Riegel: corde fisse in adduzione sulla linea mediana
Per effettuare la diagnosi è necessaria una valutazione con rinofibrolaringoscopia, che può essere eseguita in “ambulatorio” (attrezzato) o in sala operatoria (in anestesia generale o in sedazione) in base all’età e alle condizioni generali del bambino.
I trattamenti chirurgici che vengono effettuati a questo livello hanno subito negli anni un progressivo miglioramento e affinamento della tecnica. Ad oggi si cerca di prediligere procedure il meno invasive possibile o reversibili, dato che molte di queste paralisi recedono autonomamente. Può essere necessaria, in alcuni piccoli pazienti, la tracheotomia. Alle tecniche chirurgiche che risolvono la problematica ostruttiva è bene associare anche terapie riabilitative post-operatorie, che vengono effettuate grazie all’ottima esperienza da parte del nostro servizio di “logopedia“.
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LE ATTIVITA’ NEL DETTAGLIO
Altri interventi chirurgici e patologie trattate
Neurinoma del nervo acustico
Il neurinoma dell’acustico o schwannoma del vestibolare è un tumore benigno a sviluppo intracranico. L’origine del tumore è dalle cellule di Schwann del nervo vestibolo-cocleare, quindi dalle cellule di rivestimento dell’VIII nervo cranico, il quale è costituito da due componenti, quella cocleare (informazioni sensoriali uditive) e quella vestibolare (informazioni sensoriali dell’organo dell’equilibrio). Il nervo decorre all’interno del condotto uditivo interno (CUI), canale osseo che si colloca tra l’orecchio interno (contenuto nell’osso temporale) e l’angolo ponto-cerebellare (APC). Si trova in stretti rapporti con il nervo facciale (VII n.c.).
Si tratta di neoformazioni a lenta crescita e rappresentano l’8% di tutte le neoplasie intracraniche.
La classificazione dei neurinomi segue un criterio dimensionale (classificazione di Koos). In particolare, si distinguono:
– Tumori di dimensione inferiore a 1 cm localizzati all’interno del canale uditivo interno (Koos I)
– Tumori che si estendono al di fuori del canale uditivo interno (CUI) raggiungendo minimamente all’angolo pontocerebellare (Koos II)
– Tumori di dimensioni inferiori a 3 cm con espansione prevalente all’angolo pontocerebellare che raggiungono il tronco cerebrale (Koos III)
– Tumori di dimensioni maggiori ai 3 cm, che determinano compressione del tronco cerebrale (Koos IV)
Craniofaringioma
I craniofaringiomi sono tumori congeniti di natura benigna, a lenta crescita, ad origine dai residui epiteliali del dotto craniofaringeo o della tasca di Rathke; talvolta anche dallametaplasia dei residui delle cellule epiteliali squamose di parti dello stomodeo (contribuiscealla formazione della mucosa orale).
Si localizzano a livello della regione sellare e parasellare del sistema nervoso centrale, in stretti rapporti con il chiasma ottico.
Si manifestano con due picchi, uno in età pediatrica tra i 6 e i 16 anni, l’altro in età adulta trai 50 e i 70 anni.
Cordoma del clivus
Il cordoma è un tumore maligno extradurale a derivazione dai residui della notocorda dorsale fetale (asse primitivo della colonna vertebrale).
La principale sede in cui si localizzano queste neoplasie a livello intracranico è la regione del clivus della base cranica. Altre sedi sono la sella turcica e la fossa cranica posteriore.
Il cordoma è un tumore a lenta crescita, ma ha tendenza ad espandersi e invadere il tessuto osseo adiacente, con conseguente compressione delle strutture circostanti. Rare sono le metastasi a distanza.
Sono colpiti maggiormente i maschi, a qualsiasi età.
Colesteatoma
Il colesteatoma è un tipo di otite cronica caratterizzata dalla presenza di tessuto epiteliale anomalo che occupa la cassa del timpano. Questo materiale può determinare, nel tempo, lesioni espansive e fenomeni erosivi a carico delle strutture timpaniche, andando ad alterare l’anatomia dell’orecchio medio. Il colesteatoma, in base all’epoca di insorgenza, viene definito:
– Colesteatoma congenito
E’ tipico dell’età pediatrica, deriva da difetti che avvengono nello sviluppo delle strutture dell’orecchio durante la vita fetale. Si manifesta con una massa biancastra visibile per trasparenza dietro ad una membrana timpanica integra, in pazienti senza una storia di infiammazioni dell’orecchio, traumi e/o otochirurgia precedente;
– Colesteatoma acquisito
È distinto in primitivo e secondario.
Il colesteatoma acquisito primario dell’attico secondo alcune teorie deriva da una disventilazione selettiva a livello della regione atticale con seguente depressione di questa area anatomica che provoca una retrazione della pars flaccida (porzione apicale del timpano) all’interno dell’epitimpano sempre più profonda sino a determinare il processo flogistico erosivo cronico alla base della malattia colesteatomatosa. Il colesteatoma acquisito secondario deriva invece da un’otite cronica perforata con invaginazione della pelle del condotto uditivo esterno all’interno della cassa timpanica che determina una successiva proliferazione di detriti epidermici e di flogosi cronica.
