Campi chirurgici
Chirurgia della base cranica
Neurinoma del nervo acustico
Il neurinoma dell’acustico o schwannoma del vestibolare è un tumore benigno a sviluppo intracranico. L’origine del tumore è dalle cellule di Schwann del nervo vestibolo-cocleare, quindi dalle cellule di rivestimento dell’VIII nervo cranico, il quale è costituito da due componenti, quella cocleare (informazioni sensoriali uditive) e quella vestibolare (informazioni sensoriali dell’organo dell’equilibrio). Il nervo decorre all’interno del condotto uditivo interno (CUI), canale osseo che si colloca tra l’orecchio interno (contenuto nell’osso temporale) e l’angolo ponto-cerebellare (APC). Si trova in stretti rapporti con il nervo facciale (VII n.c.).
Si tratta di neoformazioni a lenta crescita e rappresentano l’8% di tutte le neoplasie intracraniche.
La classificazione dei neurinomi segue un criterio dimensionale (classificazione di Koos). In particolare, si distinguono:
– Tumori di dimensione inferiore a 1 cm localizzati all’interno del canale uditivo interno (Koos I)
– Tumori che si estendono al di fuori del canale uditivo interno (CUI) raggiungendo minimamente all’angolo pontocerebellare (Koos II)
– Tumori di dimensioni inferiori a 3 cm con espansione prevalente all’angolo pontocerebellare che raggiungono il tronco cerebrale (Koos III)
– Tumori di dimensioni maggiori ai 3 cm, che determinano compressione del tronco cerebrale (Koos IV)
Clinica e iter diagnostico
Il sintomo principale lamentato dai pazienti è una ipoacusia monolaterale progressiva, di tipo neurosensoriale generalmente associata ad acufeni (percezione di ronzio o fischio). Di solito l’ipoacusia può avere caratteristiche variabili, quali essere improvvisa, progressiva o fluttuante. Talvolta, soprattutto in fasi più avanzate, insorgono vertigini o instabilità. Tale sintomatologia è determinata dall’effetto compressivo che la massa esercita sulle strutture cerebrali e neuronali limitrofe (raramente, in tumori di piccole dimensioni, per neuromediatori prodotti dalla neoplasia stessa).
Neurinomi di dimensioni maggiori (2-3 cm), infatti, possono determinare compressione a livello del nervo trigemino (V n.c.) che si manifestano con ipoestesie o nevralgie facciali, oppure a livello del nervo facciale (VII n.c.) anche se molto raramente, con paresi facciale e alterazione della sensibilità gustativa (di solito in seguito ad emorragie intralesionali).
Neurinomi giganti (> 4 cm) determinano compressione del cervelletto con comparsa di atassia, dismetrie, tremori ed eventuale ipertensione endocranica, cefalea con nausea e vomito.
Se la compressione è a livello delle strutture tronco-encefaliche vitali, che controllano la funzione respiratoria e cardiaca, si può avere anche la morte improvvisa del paziente.
Il sospetto diagnostico viene di fronte ad un’anamnesi positiva per sordità e/o acufene monolaterale associate ad una negatività dell’esame otoscopico.
Successivamente viene eseguito un esame audioimpedenzometrico, che può mostrare alla prova tonale un’ipoacusia monolaterale (o asimmetrica, peggiore in un lato), soprattutto a livello delle frequenze acute, e una riduzione della discriminazione delle parole alla prova vocale. Una possibile manifestazione audiometrica in caso di neurinoma è il cosiddetto fenomeno del roll over: all’aumentare dell’intensità sonora si osserva una diminuzione della comprensione vocale.
Di aiuto sono anche i potenziali evocati uditivi, rappresentati dalla risposta elettrica che i suoni producono a livello dell’orecchio interno, del nervo acustico e dei centri uditivi cerebrali, che risultano precocemente alterati in presenza di un neurinoma.
La conferma diagnostica viene, comunque, dall’esame radiologico in particolare attraverso una Risonanza Magnetica encefalo-tronco cerebrale con mdc: vengono rilevati anche tumori di piccole dimensioni (forma “a fungo”) e consente di valutare i rapporti della massa con le strutture neuro-vascolari dell’APC.
L’utilizzo della TC encefalo e dell’orecchio interno viene utilizzata a completamento diagnostico per uno studio morfologico dell’osso temporale in previsione dell’intervento chirurgico.
Clinica e iter diagnostico
Il sintomo principale lamentato dai pazienti è una ipoacusia monolaterale progressiva, di tipo neurosensoriale generalmente associata ad acufeni (percezione di ronzio o fischio). Di solito l’ipoacusia può avere caratteristiche variabili, quali essere improvvisa, progressiva o fluttuante. Talvolta, soprattutto in fasi più avanzate, insorgono vertigini o instabilità. Tale sintomatologia è determinata dall’effetto compressivo che la massa esercita sulle strutture cerebrali e neuronali limitrofe (raramente, in tumori di piccole dimensioni, per neuromediatori prodotti dalla neoplasia stessa).
Neurinomi di dimensioni maggiori (2-3 cm), infatti, possono determinare compressione a livello del nervo trigemino (V n.c.) che si manifestano con ipoestesie o nevralgie facciali, oppure a livello del nervo facciale (VII n.c.) anche se molto raramente, con paresi facciale e alterazione della sensibilità gustativa (di solito in seguito ad emorragie intralesionali).
Neurinomi giganti (> 4 cm) determinano compressione del cervelletto con comparsa di atassia, dismetrie, tremori ed eventuale ipertensione endocranica, cefalea con nausea e vomito.
Se la compressione è a livello delle strutture tronco-encefaliche vitali, che controllano la funzione respiratoria e cardiaca, si può avere anche la morte improvvisa del paziente.
Il sospetto diagnostico viene di fronte ad un’anamnesi positiva per sordità e/o acufene monolaterale associate ad una negatività dell’esame otoscopico.
Successivamente viene eseguito un esame audioimpedenzometrico, che può mostrare alla prova tonale un’ipoacusia monolaterale (o asimmetrica, peggiore in un lato), soprattutto a livello delle frequenze acute, e una riduzione della discriminazione delle parole alla prova vocale. Una possibile manifestazione audiometrica in caso di neurinoma è il cosiddetto fenomeno del roll over: all’aumentare dell’intensità sonora si osserva una diminuzione della comprensione vocale.
Di aiuto sono anche i potenziali evocati uditivi, rappresentati dalla risposta elettrica che i suoni producono a livello dell’orecchio interno, del nervo acustico e dei centri uditivi cerebrali, che risultano precocemente alterati in presenza di un neurinoma.
La conferma diagnostica viene, comunque, dall’esame radiologico in particolare attraverso una Risonanza Magnetica encefalo-tronco cerebrale con mdc: vengono rilevati anche tumori di piccole dimensioni (forma “a fungo”) e consente di valutare i rapporti della massa con le strutture neuro-vascolari dell’APC.
L’utilizzo della TC encefalo e dell’orecchio interno viene utilizzata a completamento diagnostico per uno studio morfologico dell’osso temporale in previsione dell’intervento chirurgico.
Trattamento
Il trattamento è in funzione di dimensioni e comportamento del tumore.
Spesso il primo approccio per tumori di piccole dimensioni è un monitoraggio mediante risonanza magnetica ogni 6 mesi, il cosiddetto approccio “wait and scan”. In caso di evidenza di rapida crescita (> 2.5 mm/anno), indipendentemente dalla dimensione di partenza del tumore, si propongono differenti strategie terapeutiche, tenendo in considerazione anche età del paziente, sintomatologia, caratteristiche intrinseche della neoplasia e volontà del paziente.
La chirurgia viene intrapresa in caso di pazienti giovani di media età; la scelta del tipo di approccio dipende da sede ed estensione del tumore.
Tumori piccoli, confinati al CUI che causano una sordità profonda, con tendenza alla crescita vengono trattati per via endoscopica esclusiva attraverso il condotto uditivo esterno.
Grazie l’esperienza della nostra clinica, qualora il tumore raggiungesse l’angolo ponto cerebellare si può proporre al paziente un
– approccio translabirintico (che compromette l’uditivo definitivamente)
– la via retrosigmoidea endoscopica assistita (con preservazione dell’udito)
– la via tramite fossa cranica media (con preservazione dell’udito)
in funzione della compromissione uditiva e delle dimensioni del tumore.
Le ultime due tecniche vengono effettuate in equipe con i colleghi della Neurochirurgia al fine di offrire al paziente il massimo della competenza e delle garanzie di sicurezza richieste. L’utilizzo dell’endoscopio in queste procedure rappresenta un punto di forza della nostra Scuola, la quale investe risorse in campo di ricerca scientifica, in quanto consente di avere una migliore visione delle strutture anatomiche, garantendo quindi delle dissezioni molto più accurate e meno traumatiche e di conseguenza una preservazione maggiore delle strutture limitrofe, primo fra tutti il nervo facciale.
Un’alternativa alla chirurgia è la radioterapia, la cosiddetta radiochirurgia stereotassica con gamma knife, da riservare a quei casi in cui la chirurgia è controindicata per età avanzata del paziente o gravi malattie sistemiche.
Il paziente verrà poi seguito dallo Skull Base team e, in caso di paralisi del nervo facciale, verrà immediatamente avviato alla riabilitazione ed inserito nell’Ambulatorio paralisi del nervo facciale. Tale presa in carico permette di migliorare nettamente l’esito in termini di funzionalità del nervo e di diminuire le eventuali sequele.
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LE ATTIVITA’ NEL DETTAGLIO
Altri interventi chirurgici e patologie trattate
Neurinomi di altri nervi cranici (nervi misti e XII)
Il neurinoma è un tumore benigno a sviluppo dalle cellule di Schwann che formano la guaina mielinica che ricopre i nervi periferici. Tale patologia può coinvolgere anche i nervi misti, ovvero glossofaringeo (IX), vago (X), accessorio spinale (XI), e il nervo ipoglosso (XII), oltre che il nervo vestibolare (vedi sopra) i quali fuoriescono a livello della base cranica laterale, dal tronco encefalo attraverso il forame giugulare insieme alla vena giugulare interna. Sono definiti tali perché possiedono la doppia funzione motoria e sensitiva, mentre il XII nervo cranico è per lo più motorio per quanto concerne i muscoli della lingua.
Queste neoplasie benigne possono svilupparsi a livello di tutto il decorso dei nervi, quindi, possono coinvolgere il forame giugulare, avere quindi estensione intracranica o raggiungere le porzioni più caudali a livello del collo.
Chirurgia della staffa
L’approccio endoscopico transcanalare viene utilizzato nel nostro centro anche per il trattamento della otosclerosi e della anomalia stapediale, la via di approccio non varia da quella adottata tradizionalmente con il microscopico, ma ci permette una visione del campo con magnificazione delle strutture nettamente utile nei casi di malformazione stapediale e nei casi di anomalia di decorso o di conformazione del nervo facciale.
Indicazioni
– Otosclerosi: Ipoacusia trasmissiva o mista con gap osso-aereo di almeno 30 dB
– Anomalie congenite della staffa
– Anomalie del decorso del nervo facciale in rapporto alla finestra ovale
Il paziente candidato a intervento necessita di una TC orecchio medio senza mdc e di un esame audiometrico ai fini della programmazione chirurgica.
Lembi liberi (lembo radiale, lembo alt, …)
Alcuni interventi di oncologia maggiore e minore sono accompagnati da un tempo ricostruttivo che si basa sull’utilizzo di lembo peduncolati o liberi. I lembi sono tessuti comprendenti muscolo, fasce muscolari o cute e anche osso, tutti irrorati da uno specifico asse vascolare.
I lembi peduncolati sono quelli che mantengono un apporto vascolare dal sito di prelievo e che vengono ribaltati nelle regioni circostanti, mentre i lembi liberi sono quelli che vengono trasposti e poi innestati in un sito ricevente dopo aver eseguito un’anastomosi (unione) dei vasi sanguigni.
La ricostruzione con i lembi liberi viene eseguita in tandem con i colleghi della chirurgia plastica, guidati dal Prof. Giorgio De Santis, che si occupano del delicato tempo chirurgico di prelievo del lembo e del confezionamento delle anastomosi vascolari nel sito donatore.
Tra i lembi liberi che eseguiamo presso il nostro centro ricordiamo: Lembo radiale, Lembo di ALT (Antero-lateral tight).
Stenosi tracheali
La stenosi tracheale consiste in un restringimento progressivo del lume tracheale dovuto alla formazione di tessuto cicatriziale. Esse possono essere congenite o acquisite. Le prime fanno seguito a patologie malformative intraluminali, tracheomalacia, assenza di anelli tracheali o compressione estrinseca. Tra le forme acquisite invece si distinguono cause intrinseche, determinate da processi flogistici e traumatici, quali procedure di tracheotomia o di intubazione oro-tracheale prolungata, traumi da schiacciamento, inalazione di caustici oppure neoplasie; sono possibili anche cause estrinseche, con meccanismo di compressione, come in caso di gozzi tiroidei, adenopatie laterocervicali, neoformazioni a carico di mediastino o neoplasie infiltranti. Patologie che possono manifestarsi con quadri di stenosi tracheale sono anche alcune malattie autoimmunitarie, quali la granulomatosi di Wegener, la malattia da IgG4, la sarcoidosi. In tutti quei casi in cui non è possibile definire la causa scatenante, si parla di stenosi idiopatica.
