Campi chirurgici
Chirurgia della base cranica
Neurinoma del nervo acustico
Il neurinoma dell’acustico o schwannoma del vestibolare è un tumore benigno a sviluppo intracranico. L’origine del tumore è dalle cellule di Schwann del nervo vestibolo-cocleare, quindi dalle cellule di rivestimento dell’VIII nervo cranico, il quale è costituito da due componenti, quella cocleare (informazioni sensoriali uditive) e quella vestibolare (informazioni sensoriali dell’organo dell’equilibrio). Il nervo decorre all’interno del condotto uditivo interno (CUI), canale osseo che si colloca tra l’orecchio interno (contenuto nell’osso temporale) e l’angolo ponto-cerebellare (APC). Si trova in stretti rapporti con il nervo facciale (VII n.c.).
Si tratta di neoformazioni a lenta crescita e rappresentano l’8% di tutte le neoplasie intracraniche.
La classificazione dei neurinomi segue un criterio dimensionale (classificazione di Koos). In particolare, si distinguono:
– Tumori di dimensione inferiore a 1 cm localizzati all’interno del canale uditivo interno (Koos I)
– Tumori che si estendono al di fuori del canale uditivo interno (CUI) raggiungendo minimamente all’angolo pontocerebellare (Koos II)
– Tumori di dimensioni inferiori a 3 cm con espansione prevalente all’angolo pontocerebellare che raggiungono il tronco cerebrale (Koos III)
– Tumori di dimensioni maggiori ai 3 cm, che determinano compressione del tronco cerebrale (Koos IV)
Clinica e iter diagnostico
Il sintomo principale lamentato dai pazienti è una ipoacusia monolaterale progressiva, di tipo neurosensoriale generalmente associata ad acufeni (percezione di ronzio o fischio). Di solito l’ipoacusia può avere caratteristiche variabili, quali essere improvvisa, progressiva o fluttuante. Talvolta, soprattutto in fasi più avanzate, insorgono vertigini o instabilità. Tale sintomatologia è determinata dall’effetto compressivo che la massa esercita sulle strutture cerebrali e neuronali limitrofe (raramente, in tumori di piccole dimensioni, per neuromediatori prodotti dalla neoplasia stessa).
Neurinomi di dimensioni maggiori (2-3 cm), infatti, possono determinare compressione a livello del nervo trigemino (V n.c.) che si manifestano con ipoestesie o nevralgie facciali, oppure a livello del nervo facciale (VII n.c.) anche se molto raramente, con paresi facciale e alterazione della sensibilità gustativa (di solito in seguito ad emorragie intralesionali).
Neurinomi giganti (> 4 cm) determinano compressione del cervelletto con comparsa di atassia, dismetrie, tremori ed eventuale ipertensione endocranica, cefalea con nausea e vomito.
Se la compressione è a livello delle strutture tronco-encefaliche vitali, che controllano la funzione respiratoria e cardiaca, si può avere anche la morte improvvisa del paziente.
Il sospetto diagnostico viene di fronte ad un’anamnesi positiva per sordità e/o acufene monolaterale associate ad una negatività dell’esame otoscopico.
Successivamente viene eseguito un esame audioimpedenzometrico, che può mostrare alla prova tonale un’ipoacusia monolaterale (o asimmetrica, peggiore in un lato), soprattutto a livello delle frequenze acute, e una riduzione della discriminazione delle parole alla prova vocale. Una possibile manifestazione audiometrica in caso di neurinoma è il cosiddetto fenomeno del roll over: all’aumentare dell’intensità sonora si osserva una diminuzione della comprensione vocale.
Di aiuto sono anche i potenziali evocati uditivi, rappresentati dalla risposta elettrica che i suoni producono a livello dell’orecchio interno, del nervo acustico e dei centri uditivi cerebrali, che risultano precocemente alterati in presenza di un neurinoma.
La conferma diagnostica viene, comunque, dall’esame radiologico in particolare attraverso una Risonanza Magnetica encefalo-tronco cerebrale con mdc: vengono rilevati anche tumori di piccole dimensioni (forma “a fungo”) e consente di valutare i rapporti della massa con le strutture neuro-vascolari dell’APC.
L’utilizzo della TC encefalo e dell’orecchio interno viene utilizzata a completamento diagnostico per uno studio morfologico dell’osso temporale in previsione dell’intervento chirurgico.
Clinica e iter diagnostico
Il sintomo principale lamentato dai pazienti è una ipoacusia monolaterale progressiva, di tipo neurosensoriale generalmente associata ad acufeni (percezione di ronzio o fischio). Di solito l’ipoacusia può avere caratteristiche variabili, quali essere improvvisa, progressiva o fluttuante. Talvolta, soprattutto in fasi più avanzate, insorgono vertigini o instabilità. Tale sintomatologia è determinata dall’effetto compressivo che la massa esercita sulle strutture cerebrali e neuronali limitrofe (raramente, in tumori di piccole dimensioni, per neuromediatori prodotti dalla neoplasia stessa).
Neurinomi di dimensioni maggiori (2-3 cm), infatti, possono determinare compressione a livello del nervo trigemino (V n.c.) che si manifestano con ipoestesie o nevralgie facciali, oppure a livello del nervo facciale (VII n.c.) anche se molto raramente, con paresi facciale e alterazione della sensibilità gustativa (di solito in seguito ad emorragie intralesionali).
Neurinomi giganti (> 4 cm) determinano compressione del cervelletto con comparsa di atassia, dismetrie, tremori ed eventuale ipertensione endocranica, cefalea con nausea e vomito.
Se la compressione è a livello delle strutture tronco-encefaliche vitali, che controllano la funzione respiratoria e cardiaca, si può avere anche la morte improvvisa del paziente.
Il sospetto diagnostico viene di fronte ad un’anamnesi positiva per sordità e/o acufene monolaterale associate ad una negatività dell’esame otoscopico.
Successivamente viene eseguito un esame audioimpedenzometrico, che può mostrare alla prova tonale un’ipoacusia monolaterale (o asimmetrica, peggiore in un lato), soprattutto a livello delle frequenze acute, e una riduzione della discriminazione delle parole alla prova vocale. Una possibile manifestazione audiometrica in caso di neurinoma è il cosiddetto fenomeno del roll over: all’aumentare dell’intensità sonora si osserva una diminuzione della comprensione vocale.
Di aiuto sono anche i potenziali evocati uditivi, rappresentati dalla risposta elettrica che i suoni producono a livello dell’orecchio interno, del nervo acustico e dei centri uditivi cerebrali, che risultano precocemente alterati in presenza di un neurinoma.
La conferma diagnostica viene, comunque, dall’esame radiologico in particolare attraverso una Risonanza Magnetica encefalo-tronco cerebrale con mdc: vengono rilevati anche tumori di piccole dimensioni (forma “a fungo”) e consente di valutare i rapporti della massa con le strutture neuro-vascolari dell’APC.
L’utilizzo della TC encefalo e dell’orecchio interno viene utilizzata a completamento diagnostico per uno studio morfologico dell’osso temporale in previsione dell’intervento chirurgico.
Trattamento
Il trattamento è in funzione di dimensioni e comportamento del tumore.
Spesso il primo approccio per tumori di piccole dimensioni è un monitoraggio mediante risonanza magnetica ogni 6 mesi, il cosiddetto approccio “wait and scan”. In caso di evidenza di rapida crescita (> 2.5 mm/anno), indipendentemente dalla dimensione di partenza del tumore, si propongono differenti strategie terapeutiche, tenendo in considerazione anche età del paziente, sintomatologia, caratteristiche intrinseche della neoplasia e volontà del paziente.
La chirurgia viene intrapresa in caso di pazienti giovani di media età; la scelta del tipo di approccio dipende da sede ed estensione del tumore.
Tumori piccoli, confinati al CUI che causano una sordità profonda, con tendenza alla crescita vengono trattati per via endoscopica esclusiva attraverso il condotto uditivo esterno.
Grazie l’esperienza della nostra clinica, qualora il tumore raggiungesse l’angolo ponto cerebellare si può proporre al paziente un
– approccio translabirintico (che compromette l’uditivo definitivamente)
– la via retrosigmoidea endoscopica assistita (con preservazione dell’udito)
– la via tramite fossa cranica media (con preservazione dell’udito)
in funzione della compromissione uditiva e delle dimensioni del tumore.
Le ultime due tecniche vengono effettuate in equipe con i colleghi della Neurochirurgia al fine di offrire al paziente il massimo della competenza e delle garanzie di sicurezza richieste. L’utilizzo dell’endoscopio in queste procedure rappresenta un punto di forza della nostra Scuola, la quale investe risorse in campo di ricerca scientifica, in quanto consente di avere una migliore visione delle strutture anatomiche, garantendo quindi delle dissezioni molto più accurate e meno traumatiche e di conseguenza una preservazione maggiore delle strutture limitrofe, primo fra tutti il nervo facciale.
Un’alternativa alla chirurgia è la radioterapia, la cosiddetta radiochirurgia stereotassica con gamma knife, da riservare a quei casi in cui la chirurgia è controindicata per età avanzata del paziente o gravi malattie sistemiche.
Il paziente verrà poi seguito dallo Skull Base team e, in caso di paralisi del nervo facciale, verrà immediatamente avviato alla riabilitazione ed inserito nell’Ambulatorio paralisi del nervo facciale. Tale presa in carico permette di migliorare nettamente l’esito in termini di funzionalità del nervo e di diminuire le eventuali sequele.
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LE ATTIVITA’ NEL DETTAGLIO
Altri interventi chirurgici e patologie trattate
Exeresi di neoformazioni tumorali del cavo orale
Le neoplasie del cavo orale possono essere approcciate in diversa maniera a seconda dell’estensione della malattia. Si possono pertanto distinguere:
– Exeresi di margini linguali
– Emiglossectomie
– Glossopelvectomie compartimentali
– Glossopelvectomia subtotale
– Exeresi della guancia
– Maxillectomia inferiore
Paraganglioma timpano-giugulare o del temporale
I paragangliomi (o tumori glomici) sono neoplasie benigne riccamente vascolarizzate che si sviluppano a livello dell’orecchio medio e della base del cranio. A seconda della localizzazione si possono distinguere paragangliomi di classe A (esclusiva localizzazione promontoriale o della cassa timpanica); di classe B (interessamento timpano mastoideo); di classe C (estensione timpano-giugulare a livello della base del cranio con coinvolgimento della carotide interna fino al forame lacero anteriore; di classe D (interessamento intracranico, intradurale).
Svuotamento laterocervicale
Lo svuotamento laterocervicale è una procedura chirurgica che prevede la rimozione di alcune vie linfonodali delle stazioni laterocervicali. Secondo Robbins si possono distinguere 7 livelli laterocervicali per lato (solamente il settimo livello è impari e mediano) delimitati da specifiche strutture anatomiche che vengono utilizzate come punti di repere durante l’atto chirurgico.
Meningioma della doccia olfattoria e del planum sfenoidale
Il meningioma è rappresentato da un tumore benigno ad origine dalle meningi. Sono caratterizzate da una crescita lenta, silente, ma possono raggiungere anche dimensioni notevoli. L’origine di questi tumori è qualsiasi in cui siano presenti meningi, e costituiscono il 15-20% dei tumori intracranici.
Nel caso del meningioma della doccia olfattoria, esso si accresce lungo i rami nervosi del bulbo olfattorio, che attraversano la lamina cribra e si portano dalla regione intracranica alla fossa nasale.
Se originano in sede leggermente più posteriore, costituiscono un’altra varietà di meningioma, con le medesime caratteristiche, che è quella del planum sfenoidale.
