Campi chirurgici
Chirurgia Oncologica testa e collo
Tumori nasali maligni con interessamento del basicranio
I tumori maligni del distretto naso-sinusale sono patologie non frequenti che rappresentano l’1% di tutte le neoplasie maligne.
Le più frequenti derivano dal tessuto epiteliale di rivestimento delle cavità nasali e sono rappresentate da:
– Carcinomi squamocellulari
– Adenocarcinomi
Altre forme di più raro riscontro sono:
– Carcinomi indifferenziati dei seni paranasali (i cosiddetti SNUC)
– Carcinomi neuroendocrini (i cosiddetti SNEC)
– Neuroestesioblastoma, tumore di origine neuroectodermica che si sviluppa dalle cellule olfattorie nasali
– Melanoma mucoso, anch’esso ad origine neuroectodermica
– Carcinoma adenoidocistico e carcinoma mucoepidermoide di derivazione dal tessuto delle ghiandole salivari minori
– Sarcomi, a derivazione mesenchimale
Clinica e iter diagnostico
La diagnosi di queste patologie è complessa, in quanto le manifestazioni cliniche sono subdole e con caratteristiche aspecifiche e comuni con le forme infiammatorie del distretto. Infatti, i primi sintomi lamentati dal paziente sono scoli nasali, epistassi, ostruzione respiratoria, ma sempre per lo più monolaterali.
Al fine di indirizzare la diagnosi, un ruolo importante è dato dall’anamnesi, in particolare l’esposizione professionale ad inalanti irritanti quali polveri e vapori di legno duro e cuoio, predispone allo sviluppo dell’adenocarcinoma.
Non sempre la diagnosi è precoce, per cui la malattia viene individuata in stadio avanzato. Questi tumori tendono ad invadere le strutture limitrofe quali l’orbita, la fossa cranica e le strutture meningee, la fossa pterigo-mascellare e infratemporale al cui interno sono contenute strutture vascolari e nervose nobili: in queste fasi compaiono deformità facciali, parestesie, nevralgie e disturbi oculari a seconda delle strutture coinvolte.
L’inquadramento diagnostico prevede l’impiego di rinofibroscopia rigida o flessibile, con annessa biopsia della lesione per identificare la natura istologica. A complemento vengono effettuate TC massiccio facciale e RMN massiccio facciale con mezzo di contrasto, per valutare l’estensione della malattia a livello loco-regionale. Importanti anche le ricostruzioni in assiale, coronale e sagittale per avere un’idea a 360° dei rapporti della malattia con le strutture limitrofe in previsione dell’intervento chirurgico. La stadiazione a livello linfonodale e a distanza viene definita per mezzo di ecografia del collo, TC torace e/o PET/TC.
Trattamento
Il trattamento delle forme tumorali maligne naso-sinusali si basa su differenti approcci. Tra le strategie adottate c’è la chirurgia, più o meno estesa in base allo stadio di malattia. Nelle fasi iniziali di malattia vengono impiegati approcci mininvasivi di chirurgia endoscopica endonasale esclusiva, che nella nostra clinica vengono sfruttati anche per tumori con infiltrazione durale/basicranio anteriore provvedendo poi a ricostruzioni meningee sfruttando lembi liberi e/o peduncolati di mucosa nasale, o lembi di fascia lata o di galea, necessitando quindi un approccio trans cribriforme endoscopico.
Quando l’estensione di malattia non consente tali approcci, si ricorre a interventi transfacciali e/o craniotomici per via esterna, praticati in multi equipe con Chirurghi Maxillo-Facciali o con Neurochirurghi.
Altre strategie terapeutiche per questi tumori sono la chemioterapia esclusiva in caso di malattia avanzata o alla luce della natura istologica, oppure adiuvante post-operatoria, quindi da eseguire a completamento dell’intervento chirurgico. Può essere combinata con il trattamento radioterapico, che rappresenta un ulteriore approccio terapeutico di queste neoplasie. Anche quest’ultima può essere esclusiva, adiuvante post-operatoria e/o combinata con il trattamento chemioterapico.
Trattamento
Il trattamento delle forme tumorali maligne naso-sinusali si basa su differenti approcci. Tra le strategie adottate c’è la chirurgia, più o meno estesa in base allo stadio di malattia. Nelle fasi iniziali di malattia vengono impiegati approcci mininvasivi di chirurgia endoscopica endonasale esclusiva, che nella nostra clinica vengono sfruttati anche per tumori con infiltrazione durale/basicranio anteriore provvedendo poi a ricostruzioni meningee sfruttando lembi liberi e/o peduncolati di mucosa nasale, o lembi di fascia lata o di galea, necessitando quindi un approccio trans cribriforme endoscopico.
Quando l’estensione di malattia non consente tali approcci, si ricorre a interventi transfacciali e/o craniotomici per via esterna, praticati in multi equipe con Chirurghi Maxillo-Facciali o con Neurochirurghi.
Altre strategie terapeutiche per questi tumori sono la chemioterapia esclusiva in caso di malattia avanzata o alla luce della natura istologica, oppure adiuvante post-operatoria, quindi da eseguire a completamento dell’intervento chirurgico. Può essere combinata con il trattamento radioterapico, che rappresenta un ulteriore approccio terapeutico di queste neoplasie. Anche quest’ultima può essere esclusiva, adiuvante post-operatoria e/o combinata con il trattamento chemioterapico.
Neuroestesioblastoma
Un esempio di queste neoplasie è il Neuroestesioblastoma, un tumore maligno che rappresenta il 5% di tutte le neoplasie della cavità nasale, che prende origine dal neuroepitelio olfattorio (I nervo cranico) e interessa la lamina cribra dell’etmoide sede dei recettori dell’olfatto.
Non ha una predilezione di genere e colpisce per lo più all’età di 10-20 anni e dopo i 50 anni.
Si caratterizza per una crescita lenta, con però tendenza a invadere la base cranica anteriore erodendo la lamina cribrosa dell’etmoide e quindi estendendosi a livello intranasale e intracranico. Talvolta interessa anche l’orbita. Ha per lo più un’estensione loco-regionale, in quanto raramente determina metastasi linfonodali o a distanza (polmone ed encefalo).
La sintomatologia è subdola. Esordisce per lo più con sintomi olfattori quali iposmia, cacosmia fino ad arrivare alla anosmia; si associa poi ostruzione nasale monolaterale nel momento in cui la neoformazione occupa la fossa nasale. Possibile anche epistassi.
Il sospetto diagnostico viene posto mediante un’anamnesi accurata, associato all’obiettività raccolta mediante l’esecuzione di rinofibroscopia rigida o flessibile e TC massiccio facciale e RMN massiccio facciale – encefalo con mezzo di contrasto.
La diagnosi viene posta con biopsia della lesione, a volte effettuata in anestesia locale, altre volte effettuata con anestesia generale; data la necessità di ottenere un frammento di dimensioni sufficienti (circa 1 cm). Piccoli frammenti di neoplasia possono essere fuorvianti, per la difficoltà anatomopatologica nella distinzione di tutti i diversi tipi di tumori riscontrabili.
Il trattamento è chirurgico, con approccio per via transnasale, e spesso necessita l’associazione con approccio trans cribriforme endoscopico. Alla luce di estensione di malattia e di radicalità chirurgica viene considerata la possibilità di un trattamento radioterapico adiuvante.
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LE ATTIVITA’ NEL DETTAGLIO
Altri interventi chirurgici e patologie trattate
Tumori della parotide e delle ghiandole salivari maggiori
Le ghiandole salivari possono essere coinvolte da neoplasie sia benigne che maligne.
Tra i tumori benigni, il più frequente è rappresentato dall’adenoma pleomorfo (60-70% dei casi). Ha un picco di incidenza tra i 40 ed i 60 anni, ed è più frequente nelle donne con un’incidenza 3–4 volte superiore rispetto all’uomo. L’adenoma pleomorfo origina nell’80% dei casi dal lobo superficiale della ghiandola parotide. Può interessare in una minoranza di casi anche le ghiandole salivari minori e le ghiandole lacrimali.
Il tumore di Warthin o cistoadenolinfoma rappresenta dal 6 al 10% dei tumori parotidei. Nel 10-20% dei casi è bilaterale, ma può anche essere multifocale. Colpisce più frequentemente la sesta e settima decade e vi è una leggera predominanza per il sesso maschile.
Per quanto riguarda i tumori maligni, più del 70% colpisce la ghiandola parotide e il 10-20% la ghiandola sottomandibolare, mentre sono rarissimi quelli che originano dalla ghiandola sottolinguale e dalle ghiandole salivari minori. Tra gli istotipi il più comune è il carcinoma mucoepidermoide, che interessa spesso la parotide. Il carcinoma adenoide cistico si presenta il più delle volte a livello della ghiandola sottomandibolare o delle ghiandole salivari minori.
Altri istotipi possibili sono l’adenocarcinoma, carcinomi a cellule squamose, carcinomi indifferenziati, carcinoma anaplastico a piccole cellule, sarcomi e linfomi (molto rari).
Da non dimenticare che il tumore maligno più frequentemente riscontrato a carico della parotide è la metastasi da tumore della cute del distretto cervico-facciale, tipico delle persone anziane.
Neurinomi di altri nervi cranici (nervi misti e XII)
Il neurinoma è un tumore benigno a sviluppo dalle cellule di Schwann che formano la guaina mielinica che ricopre i nervi periferici. Tale patologia può coinvolgere anche i nervi misti, ovvero glossofaringeo (IX), vago (X), accessorio spinale (XI), e il nervo ipoglosso (XII), oltre che il nervo vestibolare (vedi sopra) i quali fuoriescono a livello della base cranica laterale, dal tronco encefalo attraverso il forame giugulare insieme alla vena giugulare interna. Sono definiti tali perché possiedono la doppia funzione motoria e sensitiva, mentre il XII nervo cranico è per lo più motorio per quanto concerne i muscoli della lingua.
Queste neoplasie benigne possono svilupparsi a livello di tutto il decorso dei nervi, quindi, possono coinvolgere il forame giugulare, avere quindi estensione intracranica o raggiungere le porzioni più caudali a livello del collo.
Craniofaringioma
I craniofaringiomi sono tumori congeniti di natura benigna, a lenta crescita, ad origine dai residui epiteliali del dotto craniofaringeo o della tasca di Rathke; talvolta anche dallametaplasia dei residui delle cellule epiteliali squamose di parti dello stomodeo (contribuiscealla formazione della mucosa orale).
Si localizzano a livello della regione sellare e parasellare del sistema nervoso centrale, in stretti rapporti con il chiasma ottico.
Si manifestano con due picchi, uno in età pediatrica tra i 6 e i 16 anni, l’altro in età adulta trai 50 e i 70 anni.
Paraganglioma timpano-giugulare o del temporale
I paragangliomi (o tumori glomici) sono neoplasie benigne riccamente vascolarizzate che si sviluppano a livello dell’orecchio medio e della base del cranio. A seconda della localizzazione si possono distinguere paragangliomi di classe A (esclusiva localizzazione promontoriale o della cassa timpanica); di classe B (interessamento timpano mastoideo); di classe C (estensione timpano-giugulare a livello della base del cranio con coinvolgimento della carotide interna fino al forame lacero anteriore; di classe D (interessamento intracranico, intradurale).
