Campi chirurgici
Chirurgia della base cranica
Cordoma del clivus
Il cordoma è un tumore maligno extradurale a derivazione dai residui della notocorda dorsale fetale (asse primitivo della colonna vertebrale).
La principale sede in cui si localizzano queste neoplasie a livello intracranico è la regione del clivus della base cranica. Altre sedi sono la sella turcica e la fossa cranica posteriore.
Il cordoma è un tumore a lenta crescita, ma ha tendenza ad espandersi e invadere il tessuto osseo adiacente, con conseguente compressione delle strutture circostanti. Rare sono le metastasi a distanza.
Sono colpiti maggiormente i maschi, a qualsiasi età.
Clinica e iter diagnostico
I sintomi sono strettamente dipendenti dalla sede della lesione, e pertanto possono esprimersi con cefalea gravativa più o meno associata a paralisi dei nervi cranici, in particolare dei nervi oculomotori che si traduce in difficoltà dei movimenti oculari e diplopia, o calo del visus per compressione del chiasma ottico.
Clinica e iter diagnostico
I sintomi sono strettamente dipendenti dalla sede della lesione, e pertanto possono esprimersi con cefalea gravativa più o meno associata a paralisi dei nervi cranici, in particolare dei nervi oculomotori che si traduce in difficoltà dei movimenti oculari e diplopia, o calo del visus per compressione del chiasma ottico.
Trattamento
Questi tumori non sono sensibili a trattamenti radioterapici, pertanto la terapia è esclusivamente chirurgica.
La tipologia di trattamento è in funzione di localizzazione ed estensione del tumore. Le scelte possono essere basate su un approccio endoscopico transnasale transfenoidale transclivale che consente una eradicazione della patologia con un approccio mininvasivo, senza effettuare incisioni esterne o craniotomie. Spesso la neoplasia si infiltra in prossimità di strutture nobili, quali carotide interna e nervi cranici, impedendo dunque una exeresi chirurgica completa.
Da ciò deriva che il tasso di recidiva può essere elevato, pertanto nel post-operatorio viene considerato anche un trattamento con Proton Beam Therapy.
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LE ATTIVITA’ NEL DETTAGLIO
Altri interventi chirurgici e patologie trattate
Fistole rinoliquorali
Una fistola rinoliquorale è rappresentata da un’anomala soluzione di continuo tra lo spazio subaracnoideo cerebrale e la cavità nasale, che si manifesta con rinoliquorrea, cioè il gocciolamento nasale continuo di liquido limpido, definito “ad acqua di roccia”, solitamente da una sola narice, ovvero monolaterale.
I pazienti che presentano queste fistole sono esposti a rischio di meningiti recidivanti, dal momento che microorganismi infettivi possono passare dalla cavità nasale agli spazi endocranici.
Le principali cause di fistole rinoliquorali sono:
– Traumatiche
– Iatrogene, post-interventi chirurgici a livello del basicranio anteriore
– Spontanea, per conformazione o per uno stato di ipertensione endocranica cronica
Le regioni maggiormente colpite sono i punti di minor resistenza della base cranica anteriore, in particolare lamina cribra dell’etmoide, tetto dell’etmoide, pavimento della sella turcica, seno sfenoidale.
Neurinoma del nervo acustico
Il neurinoma dell’acustico o schwannoma del vestibolare è un tumore benigno a sviluppo intracranico. L’origine del tumore è dalle cellule di Schwann del nervo vestibolo-cocleare, quindi dalle cellule di rivestimento dell’VIII nervo cranico, il quale è costituito da due componenti, quella cocleare (informazioni sensoriali uditive) e quella vestibolare (informazioni sensoriali dell’organo dell’equilibrio). Il nervo decorre all’interno del condotto uditivo interno (CUI), canale osseo che si colloca tra l’orecchio interno (contenuto nell’osso temporale) e l’angolo ponto-cerebellare (APC). Si trova in stretti rapporti con il nervo facciale (VII n.c.).
Si tratta di neoformazioni a lenta crescita e rappresentano l’8% di tutte le neoplasie intracraniche.
La classificazione dei neurinomi segue un criterio dimensionale (classificazione di Koos). In particolare, si distinguono:
– Tumori di dimensione inferiore a 1 cm localizzati all’interno del canale uditivo interno (Koos I)
– Tumori che si estendono al di fuori del canale uditivo interno (CUI) raggiungendo minimamente all’angolo pontocerebellare (Koos II)
– Tumori di dimensioni inferiori a 3 cm con espansione prevalente all’angolo pontocerebellare che raggiungono il tronco cerebrale (Koos III)
– Tumori di dimensioni maggiori ai 3 cm, che determinano compressione del tronco cerebrale (Koos IV)
Timpanoplastiche microscopiche o combinate
Classicamente l’intervento prevede un approccio microscopico, previa incisione retroauricolare, con l’esecuzione di una mastoidectomia (fresatura dell’osso mastoideo) e rimozione accurata del tessuto patologico. Si parla di timpanoplastica chiusa o aperta a seconda che, durante l’esecuzione della mastoidectomia, venga conservata o meno la parete posteriore del condotto uditivo esterno. In caso di timpanoplastica aperta è possibile l’obliterazione della cavità mastoidea.
All’intervento si può associare anche l’ossiculoplastica che prevede il ripristino della continuità della catena ossiculare in funzione di un miglioramento della funzione uditiva. Viene eseguita utilizzando materiale autologo prelevato dal paziente (frammenti di cartilagine o di osso) oppure protesi sintetiche appositamente studiate. L’ossiculoplastica a volte viene rimandata ad un intervento successivo (II tempo di Timpanoplastica) che viene eseguito ad 8-12 mesi dal primo.
Il paziente candidato a intervento necessita di una TC orecchio medio senza mdc (o di una RM orecchio medio con mdc in caso di recidiva di colesteatoma dopo timpanoplastica aperta obliterata) ai fini della programmazione chirurgica.
Tumori nasali maligni del basicranio
I tumori maligni del distretto naso-sinusale sono patologie non frequenti che rappresentano l’1% di tutte le neoplasie maligne.
Le più frequenti derivano dal tessuto epiteliale di rivestimento delle cavità nasali e sono rappresentate da:
– Carcinomi squamocellulari
– Adenocarcinomi
Altre forme di più raro riscontro sono:
– Carcinomi indifferenziati dei seni paranasali (i cosiddetti SNUC)
– Carcinomi neuroendocrini (i cosiddetti SNEC)
– Neuroestesioblastoma, tumore di origine neuroectodermica che si sviluppa dalle cellule olfattorie nasali
– Melanoma mucoso, anch’esso ad origine neuroectodermica
– Carcinoma adenoidocistico e carcinoma mucoepidermoide di derivazione dal tessuto delle ghiandole salivari minori
– Sarcomi, a derivazione mesenchimale
Clinica e iter diagnostico
La diagnosi di queste patologie è complessa, in quanto le manifestazioni cliniche sono subdole e con caratteristiche aspecifiche e comuni con le forme infiammatorie del distretto. Infatti, i primi sintomi lamentati dal paziente sono scoli nasali, epistassi, ostruzione respiratoria, ma sempre per lo più monolaterali.
Al fine di indirizzare la diagnosi, un ruolo importante è dato dall’anamnesi, in particolare l’esposizione professionale ad inalanti irritanti quali polveri e vapori di legno duro e cuoio, predispone allo sviluppo dell’adenocarcinoma.
Non sempre la diagnosi è precoce, per cui la malattia viene individuata in stadio avanzato. Questi tumori tendono ad invadere le strutture limitrofe quali l’orbita, la fossa cranica e le strutture meningee, la fossa pterigo-mascellare e infratemporale al cui interno sono contenute strutture vascolari e nervose nobili: in queste fasi compaiono deformità facciali, parestesie, nevralgie e disturbi oculari a seconda delle strutture coinvolte.
L’inquadramento diagnostico prevede l’impiego di rinofibroscopia rigida o flessibile, con annessa biopsia della lesione per identificare la natura istologica. A complemento vengono effettuate TC massiccio facciale e RMN massiccio facciale con mezzo di contrasto, per valutare l’estensione della malattia a livello loco-regionale. Importanti anche le ricostruzioni in assiale, coronale e sagittale per avere un’idea a 360° dei rapporti della malattia con le strutture limitrofe in previsione dell’intervento chirurgico. La stadiazione a livello linfonodale e a distanza viene definita per mezzo di ecografia del collo, TC torace e/o PET/TC.
