Campi chirurgici
Chirurgia laringo tracheale
Laringomalacia, emangiomi, cisti…
Le prime vie aeree sono rappresentate dalla porzione dell’albero respiratorio che va dal naso fino alla prima porzione della trachea. Pertanto, quando una patologia di tipo ostruttivo, si presenta a questo livello, può compromettere la via respiratoria e di conseguenza essere pericolosa per la vita del paziente. È importante, dunque, effettuare una diagnosi precoce, impostare un iter terapeutico accurato ed essere seguiti da personale con grande esperienza in materia. Uno dei vari esempi è l’atresia coanale, che determina una chiusura della porzione posteriore delle fosse nasali, a livello delle coane, con un quadro monolaterale o bilaterale.
Le patologie possono essere di tipo congenito o acquisito.
Patologie congenite
Tra le patologie congenite la più frequente è la cosiddetta laringomalacia, che consiste in un ritardo di maturazione dello scheletro cartilagineo laringeo: essa si manifesta con un collasso delle strutture sovraglottiche durante l’inspirazione. Il sintomo principale è quindi rappresentato dallo stridore inspiratorio presente in questi bambini con laringomalacia, che si accentua in attività quali il pianto, durante l’alimentazione, se il bimbo è agitato o se viene messo in posizione supina. Per la diagnosi è fondamentale la fibroscopia flessibile. In questo contesto è possibile avviare un follow up: si tratta infatti di una patologia che può progredire nel giro di 6-8 mesi, per poi risolversi il più delle volte 18 mesi circa dopo l’esordio. Talvolta è necessario intervenire chirurgicamente: nei casi di laringomalacia severa, vengono eseguiti interventi per via endoscopica con tecnica laser (CO2 o Tullio), quali la sovraglottoplastica, l’epiglottoplastica o l’epiglottopessia, che consistono nella rimozione dell’ostruzione e successiva ricostruzione delle strutture anatomiche, ricreando la funzionalità. Sempre nei casi più gravi si possono rendere necessari interventi chirurgici per via esterna con tecnica “open“, più impegnativi dal punto di vista tecnico e con ospedalizzazioni più prolungate.
Le stenosi sottoglottiche rappresentano in ordine di frequenza la terza patologia più comune nel distretto laringeo. Sono il risultato di una incompleta ricanalizzazione del lume tracheale durante la decima settimana; sono per lo più costituite da cartilagine. Rappresentano una delle principali cause di tracheotomia nei bambini sotto l’anno di età. Il sintomo principale è la dispnea inspiratoria con stridor, che compare in stenosi maggiori del 50% del lume tracheale. La diagnosi viene fatta sempre con l’ausilio della fibroscopia andando a visualizzare il punto di restringimento tracheale. La terapia è in funzione del grado della stenosi, nei gradi minori è possibile anche un approccio conservativo, mentre in caso di gradi moderati-severi si ricorre a “chirurgia open” (LTR, PCTR).
Un’altra patologia possibile patologia a carico della regione è l’emangioma sottoglottico, che costituisce una manifestazione clinica rara in questa sottosede. Si tratta di un tumore benigno, vascolarizzato, che si presenta in pazienti con emangiomi anche a livello cutaneo. Spesso questa neoformazione tende a proliferare rapidamente nelle prime settimane di vita, per poi stabilizzarsi intorno all’anno di età; successivamente inizia una lenta involuzione. Si manifesta con stridor inspiratorio, talvolta tosse abbaiante e disfonia di vario grado. Per la diagnosi anche in questo caso viene sfruttata la laringoscopia con ottica flessibile o rigida. La gestione di questi pazienti prevede un periodo di osservazione nei casi con sintomi lievi, oppure trattamento di tipo conservativo mediante la somministrazione di farmaci sistemici, quali propanololo o steroidi. Nei casi più severi possono essere effettuate iniezioni di steroidi intralesionali in endoscopia oppure resezioni mediante laser CO2.
Infine, sempre tra le patologie congenite, un’altra potenziale evenienza è rappresentata dalle cisti laringee, che il più delle volte vengono seguite in follow up, senza necessità di alcun trattamento. L’indicazione alla resezione endoscopica è data in quei casi di flogosi, in quanto aumentando di volume possono compromettere la via aerea.
Patologie congenite
Tra le patologie congenite la più frequente è la cosiddetta laringomalacia, che consiste in un ritardo di maturazione dello scheletro cartilagineo laringeo: essa si manifesta con un collasso delle strutture sovraglottiche durante l’inspirazione. Il sintomo principale è quindi rappresentato dallo stridore inspiratorio presente in questi bambini con laringomalacia, che si accentua in attività quali il pianto, durante l’alimentazione, se il bimbo è agitato o se viene messo in posizione supina. Per la diagnosi è fondamentale la fibroscopia flessibile. In questo contesto è possibile avviare un follow up: si tratta infatti di una patologia che può progredire nel giro di 6-8 mesi, per poi risolversi il più delle volte 18 mesi circa dopo l’esordio. Talvolta è necessario intervenire chirurgicamente: nei casi di laringomalacia severa, vengono eseguiti interventi per via endoscopica con tecnica laser (CO2 o Tullio), quali la sovraglottoplastica, l’epiglottoplastica o l’epiglottopessia, che consistono nella rimozione dell’ostruzione e successiva ricostruzione delle strutture anatomiche, ricreando la funzionalità. Sempre nei casi più gravi si possono rendere necessari interventi chirurgici per via esterna con tecnica “open“, più impegnativi dal punto di vista tecnico e con ospedalizzazioni più prolungate.
Le stenosi sottoglottiche rappresentano in ordine di frequenza la terza patologia più comune nel distretto laringeo. Sono il risultato di una incompleta ricanalizzazione del lume tracheale durante la decima settimana; sono per lo più costituite da cartilagine. Rappresentano una delle principali cause di tracheotomia nei bambini sotto l’anno di età. Il sintomo principale è la dispnea inspiratoria con stridor, che compare in stenosi maggiori del 50% del lume tracheale. La diagnosi viene fatta sempre con l’ausilio della fibroscopia andando a visualizzare il punto di restringimento tracheale. La terapia è in funzione del grado della stenosi, nei gradi minori è possibile anche un approccio conservativo, mentre in caso di gradi moderati-severi si ricorre a “chirurgia open” (LTR, PCTR).
Un’altra patologia possibile patologia a carico della regione è l’emangioma sottoglottico, che costituisce una manifestazione clinica rara in questa sottosede. Si tratta di un tumore benigno, vascolarizzato, che si presenta in pazienti con emangiomi anche a livello cutaneo. Spesso questa neoformazione tende a proliferare rapidamente nelle prime settimane di vita, per poi stabilizzarsi intorno all’anno di età; successivamente inizia una lenta involuzione. Si manifesta con stridor inspiratorio, talvolta tosse abbaiante e disfonia di vario grado. Per la diagnosi anche in questo caso viene sfruttata la laringoscopia con ottica flessibile o rigida. La gestione di questi pazienti prevede un periodo di osservazione nei casi con sintomi lievi, oppure trattamento di tipo conservativo mediante la somministrazione di farmaci sistemici, quali propanololo o steroidi. Nei casi più severi possono essere effettuate iniezioni di steroidi intralesionali in endoscopia oppure resezioni mediante laser CO2.
Infine, sempre tra le patologie congenite, un’altra potenziale evenienza è rappresentata dalle cisti laringee, che il più delle volte vengono seguite in follow up, senza necessità di alcun trattamento. L’indicazione alla resezione endoscopica è data in quei casi di flogosi, in quanto aumentando di volume possono compromettere la via aerea.

Patologie acquisite
Tra le patologie acquisite si possono ricordare le “stenosi tracheali“, conseguenti il più delle volte a intubazioni oro-tracheali, che in epoca neonatale, possono determinare esiti di tipo cicatriziale, con successiva difficoltà respiratoria, anche dopo brevi periodi (a differenza dell’adulto, non servono necessariamente periodi prolungati per determinare una stenosi tracheale). Sempre in ambito di patologie acquisite anche la papillomatosi laringea può determinare quadri di tipo ostruttivo.
Un’altra alterazione laringea è rappresentata dalle paralisi delle corde vocali, che può essere sia unilaterale che bilaterale. Escludendo le cause centrali, tra le cause periferiche di paralisi cordale una fra tutte è il danno a carico del nervo laringeo ricorrente. Esso può derivare da traumi accidentali, compreso un parto distocico, oppure a seguito di chirurgia su ipofaringe, esofago, tiroide o ancora per cause di tipo infiammatorio o compressione da parte di organi limitrofi; esistono poi le forme idiopatiche. La paralisi cordale, inoltre, può essere anche congenita, a causa di un difetto di innervazione.
Il sintomo tipico di una patologia ostruttiva delle prime vie aeree è lo stridor, che si caratterizza per un rumore durante l’inspirazione, creato dalla turbolenza che si viene a creare nel flusso d’aria ostacolato dall’ostruzione. La maggior parte degli stridor nel paziente pediatrico è legato a patologie laringee, non tanto a patologie ostruttive a livello delle fosse nasali o distretti tracheo-bronchiali. In questi ultimi due casi, spesso si associano altri disturbi, quali la difficoltà ad alimentarsi o la dispnea. Presente nelle paralisi unilaterali è la cosiddetta voce bitonale (diplofonia). Il paziente sarà afono in caso di paralisi bicordale in abduzione. La dispnea, invece, sarà presente in caso di corda vocali fisse in posizione paramediana, con uno spazio respiratorio insufficiente.
In caso di paralisi unilaterali, la corda vocale paralitica assume per lo più una posizione paramediana. Differenti possono essere le paralisi cordali bilaterali. In funzione della posizione assunta dalle corde vocali, si possono distinguere, infatti:
– la sindrome di Ziemssen: corde fisse in abduzione
– sindrome di Gerhardt: paralisi incompleta, con corde in posizione paramediana, ma si adducono i fonazione, in quanto vi è solo un interessamento dei muscoli cricoaritenoidei posteriori.
– sindrome di Riegel: corde fisse in adduzione sulla linea mediana
Per effettuare la diagnosi è necessaria una valutazione con rinofibrolaringoscopia, che può essere eseguita in “ambulatorio” (attrezzato) o in sala operatoria (in anestesia generale o in sedazione) in base all’età e alle condizioni generali del bambino.
I trattamenti chirurgici che vengono effettuati a questo livello hanno subito negli anni un progressivo miglioramento e affinamento della tecnica. Ad oggi si cerca di prediligere procedure il meno invasive possibile o reversibili, dato che molte di queste paralisi recedono autonomamente. Può essere necessaria, in alcuni piccoli pazienti, la tracheotomia. Alle tecniche chirurgiche che risolvono la problematica ostruttiva è bene associare anche terapie riabilitative post-operatorie, che vengono effettuate grazie all’ottima esperienza da parte del nostro servizio di “logopedia“.
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LE ATTIVITA’ NEL DETTAGLIO
Altri interventi chirurgici e patologie trattate
Stenosi tracheali
La stenosi tracheale consiste in un restringimento progressivo del lume tracheale dovuto alla formazione di tessuto cicatriziale. Esse possono essere congenite o acquisite. Le prime fanno seguito a patologie malformative intraluminali, tracheomalacia, assenza di anelli tracheali o compressione estrinseca. Tra le forme acquisite invece si distinguono cause intrinseche, determinate da processi flogistici e traumatici, quali procedure di tracheotomia o di intubazione oro-tracheale prolungata, traumi da schiacciamento, inalazione di caustici oppure neoplasie; sono possibili anche cause estrinseche, con meccanismo di compressione, come in caso di gozzi tiroidei, adenopatie laterocervicali, neoformazioni a carico di mediastino o neoplasie infiltranti. Patologie che possono manifestarsi con quadri di stenosi tracheale sono anche alcune malattie autoimmunitarie, quali la granulomatosi di Wegener, la malattia da IgG4, la sarcoidosi. In tutti quei casi in cui non è possibile definire la causa scatenante, si parla di stenosi idiopatica.
Adenoma ipofisario
Gli adenomi ipofisari sono tumori benigni che interessano l’ipofisi. Si distinguono in relazione alle loro dimensioni in microadenomi ( 10mm).
Sulla base dell’estensione si distinguono adenomi intrasellari ed intrasellari; si considerano invece invasivi o non invasivi qualora dovessero invadere le strutture adiacenti quali i nervi ottici, le carotidi interne.
L’adenoma può essere non secernente (25% dei casi) o secernente: in questo caso distinguiamo adenomi prolattino-secernenti (prolattinomi, i più frequenti – 50% -), GH-secernenti, ACTH-secernenti, gonadotropinomi (secernenti FSH e/o LH), tireotropinomi (TSH-secernenti).
Fistole rinoliquorali
Una fistola rinoliquorale è rappresentata da un’anomala soluzione di continuo tra lo spazio subaracnoideo cerebrale e la cavità nasale, che si manifesta con rinoliquorrea, cioè il gocciolamento nasale continuo di liquido limpido, definito “ad acqua di roccia”, solitamente da una sola narice, ovvero monolaterale.
I pazienti che presentano queste fistole sono esposti a rischio di meningiti recidivanti, dal momento che microorganismi infettivi possono passare dalla cavità nasale agli spazi endocranici.
Le principali cause di fistole rinoliquorali sono:
– Traumatiche
– Iatrogene, post-interventi chirurgici a livello del basicranio anteriore
– Spontanea, per conformazione o per uno stato di ipertensione endocranica cronica
Le regioni maggiormente colpite sono i punti di minor resistenza della base cranica anteriore, in particolare lamina cribra dell’etmoide, tetto dell’etmoide, pavimento della sella turcica, seno sfenoidale.
Approccio endoscopico esclusivo transcanalare al tumore del facciale (approccio sovragenicolato)
In caso di tumore del ganglio genicolato con estensione limitata alla fossa cranica media, una via endoscopica esclusiva attraverso il condotto uditivo esterno è praticabile con bassissima morbilità in quanto sfrutta il condotto uditivo come via naturale per giungere alla sede del tumore rimuovendolo; evitando per tanto la craniotomia e manovre sull’encefalo tipiche della via fossa cranica media.
Indicazioni
● Emangioma o neurinoma del facciale con coinvolgimento del ganglio genicolato e limitata estensione alla fossa cranica media associata a paralisi del nervo facciale